L’appellation de SLA, aussi appelée « maladie de Charcot », a été choisie pour décrire des anomalies constatées au niveau microscopique.
La SLA apparaît souvent entre 50 et 70 ans, même si elle survient en moyenne plus précocement lorsqu’elle est d’origine familiale.
Elle prend des formes différentes selon la nature de l’atteinte initiale :
- Dans environ 30% des cas, elle débute au niveau du tronc cérébral. On parle d’une forme à début bulbaire dont les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir.
- Dans les autres cas, la SLA altère d’abord les motoneurones périphériques : dans cette forme à début spinal, c’est par une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main que se manifeste la maladie pour la première fois.
La maladie s’intensifie progressivement : des contractures, une raideur des muscles et des articulations apparaissent localement. L’atteinte se transmet à d’autres muscles. Une fonte musculaire et des troubles de la coordination finissent par gêner la marche et la préhension des objets. Les difficultés à déglutir ou à articuler croissent. L’atteinte des muscles respiratoires intervient souvent à un stade avancé de la maladie. Elle précipite son aggravation et le risque de décès.
Une meilleure connaissance de la maladie permet aujourd’hui de repérer des formes de SLA dans lesquelles apparaissent aussi des douleurs, des manifestations de type parkinsoniens ou des troubles du comportement (démence fronto-temporale).
Au cours de l’évolution de la maladie, certains signes cliniques permettent cependant d’indiquer l’atrophie des motoneurones dans la partie supérieure ou inférieure de l’’épine dorsale.
Dégénérescence des motoneurones inférieurs :
- Faiblesse et atrophie des muscles
- Secousses musculaires involontaires
- Crampes musculaires
- Affaiblissement des réflexes
- Flaccidité (diminution du tonus musculaire)
- Difficulté à avaler
- Incapacité à bien articuler
- Un souffle court, même au repos
Dégénérescence des motoneurones supérieurs :
- Raideur musculaire, rigidité
- Labilité émotionnelle (diminution de la capacité à contrôler les rires ou les pleurs)
- Augmentation des réflexes, ou réflexes hyperactifs
Lorsque le malade est âgé, ces symptômes sont parfois associés au vieillissement. C’est seulement lorsque l’affaiblissement des muscles se répand dans tous l’organisme que le lien avec la SLA est enfin établi. Le patient est alors soumis à un examen physique, parfois à un électromyogramme (EMG), à des tests sanguins, à une IRM (imagerie par résonance magnétique) ou à d’autres tests dans le but de chercher la présence d’’autres maladies qui pourraient ressembler à la SLA.
Source : arsla
